TETRALOGJIA E FALLOT

Tetralogjia e Fallot është defekti cianogjen më i zakonshëm që haset në moshën madhore.

Ka katër anomali të lidhura

1. Defekti i septumit ventrikular

2. Aorta e dekstroponuar, e cila merr gjak nga të dy dhomat dhe duket se kalon mbi septumin ndërvertebral, prandaj quhet aorta e kalërimit.

3. Stenoza pulmonare

4. Hipertrofia e ventrikulit të djathtë

Ashpërsia e pasqyrës klinike dhe prognoza e pacientëve varet nga ashpërsia e stenozës pulmonare dhe madhësia e defektit septal ventrikular. Stenoza pulmonare në prani të një deficiti të madh ventrikular parandalon zbrazjen e barkushes së djathtë përmes arteries pulmonare. Sasia e madhe e gjakut nga barkushja e djathtë kalon në aortë dhe hyn në barkushen e majtë të deoksigjenuar. Për shkak të kësaj, shfaqet cianoza, e cila është më e theksuar gjatë sforcimit.

Për shkak të cianozës së pranishme në lindje në format më të rënda të kësaj anomalie, ajo zbulohet në lindje. Në format më të lehta, cianoza mund të ndodhë vetëm gjatë aktivitetit të caktuar, zakonisht gjatë të qarit dhe të ushqyerit. Edhe në ato kushte, mund të ndodhë apnea dhe humbja e vetëdijes. Gjatë jetës, me rritjen e presionit të ventrikulit të djathtë, cianoza mund të jetë më e theksuar, vonesa e rritjes, gishtat e shtrënguar me cianozë dhe policitemia mund të shfaqen si një mekanizëm kompensues për hipoksinë e indeve. Në disa fëmijë, gjunjëzimi karakteristik ndodh gjatë sforcimit. Nëse nuk zgjidhet kirurgjik, fëmija ka një prognozë të keqe. Forma më të buta dhe të paoperuara mund të hasen në moshën madhore.

Gjetja fizike tregon cianozë periferike me gishtat e daulles dhe në auskultim në rajonin parakardiak dëgjohet një zhurmë sistolike në të gjithë prekordiumin me një maksimum punktum mbi arterien pulmonare dhe parasternale të majtë nga defekti septal ventrikular.

Në elektrokardiogramë ka një bosht djathtas, me shenja të hipertrofisë së ventrikulit të djathtë dhe më vonë mund të ketë shenja të hipertrofisë së ventrikulit të majtë.

Radiografitë janë karakteristike pa ose me një pullë të vogël të aortës, një arterie pulmonare të hijshme me një model vaskular pulmonar diskret dhe një kulm të ngritur të zemrës mbi kupolën e majtë mbi diafragmë. Këto karakteristika i japin zemrës një pamje të veçantë, si një tapë druri.

Ekokardiografia zbulon dhe vlerëson ashpërsinë e anomalisë dhe me këtë mund të vendosen indikacione për trajtim kirurgjik.

Kateterizimi kardiak nuk indikohet në çdo pacient. Është e rezervuar për disa paqartësi, të cilat nuk mund të vlerësohen me besueshmëri me ekokardiografi.

Terapia me barna zakonisht është simptomatike. Pacientët me këtë anomali kanë një indikacion për trajtim kirurgjik në moshë të hershme. Pacientët që operohen në kohë dhe korrigjohen plotësisht mund të bëjnë një jetë normale. Nëse bëhet fjalë për një tetralogji të rëndë të rënies, kryhet një nga ndërhyrjet paliative - anastomoza e arteries së majtë subklaviane me arterien pulmonare, anastomoza e degës së djathtë të arteries pulmonare dhe aortës ascendente ose anastomoza e arteries pulmonare të majtë me arterien zbritëse. aorta. Ato përfaqësojnë një urë për zgjidhjen e plotë të anomalisë.