ТЕТРАЛОГИЈА ФАЛОТ

Тетралогија фалот е најчеста цијаногена мана која се среќава во адултна возраст.

Постојат четири придружни аномалии

1. Вентрикуларен септален дефект

2. Декстропонирана аорта, која зема крв од двете комори и како да јава над интервертикуларниот септум, затоа е наречена јавачка аорта

3. Пулмонална стеноза

4. Десна вентрикуларна хипертрофија

Тежината на клиничката слика и прогнозата на болните зависи од тежината на пулмоналната стеноза и големината на вентрикуларниот септален дефект. Пулмоналната стеноза во присуство на голем вентрикуларен дефицит не дозволува десната комора да се празни низ пулмоналната артерија. Големото количество крв од десната комора преминува во аортата и доаѓа во левата комора неоскигенира. Поради тоа се јавува цијаноза која е поизразена при напор.

Поради цијанозата присутна при раѓање кај потешките форми на оваа аномалија, таа се открива уште за време на раѓањето. Кај полесните форми цијанозата може да се јави само при определена активност, најчесто при плачење и хранење. Дури во тие состојби може да се јават апнеја и бессознание. Во текот на животот, како што расте притисокот во десната комора, цијанозата може да биде поизразена, да се јави заостанување во растот, барабанести прсти со цијаноза и полицитемија како компензаторен механизам на хипооксијата на ткивата. Кај некои деца се јавува карактеристично клекнување во напор. Доколку не се реши хируршки во деството има лоша прогноза. Полесните форми неоперирани може да се сретнат во адултната возраст.

Физикалниот наод покажува периферна цијаноза со барабанести прсти, а на аускултација во пред срцевиот предел се слуша систолен шум во целиот прекордум со пунктум максимум над артерија пулмоналис илево парастернално од вентрикуларниот септум дефект.

На електрокардиограмот постои оска во десно, со знаци за десна вентрикуларна хипертрофија, а подоцна може да се јават и знаци за лева вентрикуларна хипертрофија.

Рендгенграфијата е со карактеристична без или со мало аортно копче, грацијална пулмонална артерија со дискретна белодробна васкуларна шара и дигнат врв на срцето над левата купола над дијафрагмата. Овие карактеристики даваат специфичен изглед на срцето, како дрвена кломпа.

Ехокардиографијата ни ја открива и проценува тежината на аномалијата, а со тоа може да се постават и индикации за оперативно лекување.

Срцевата катетеризација не се индицира кај секој пациент. Резервирана е кај определени нејаснотии, кои со ехокардиографијата со сигурност не можат да се проценат.

Медикаментозната терапија обично е симптоматска. Пациентите со оваа аномалија имаат индикација за оперативно лекување уште во најраната возраст. Пациентите кои се навреме оперирани и комплетно коригирани можат да водат нормален живот. Доколку се работи за тешка тетралогија фалот се изведува некоја од палијативните интервенции - анастомоза на левата супклавија со пулмоналната артерија, анастомоза на десната гранка на артерија пулмоналис и асцедентна аорта или анастомоза на левата пулмонална артерија со десцедентна аорта. Тие претставуваат мост до комплетно решавање на аномалијата.